小耳症の原因・症状・治療法

小耳症とは

小耳症（microtia）は、先天的に耳介の一部または全体に形成不全が生じる疾患で、耳を形作る軟骨の発育不全によって起こります。外見上の変形の程度には個人差があり、わずかな耳介の変形から、耳がほとんど存在しない重度の形態まで多様なタイプがあります。
　日本における小耳症の発症頻度は、約6,000～10,000人に1人とされており、耳介の先天異常の中では比較的まれな疾患です。特に右側の耳に多く見られ、男児に多く発症します。両側性の小耳症は全体の約10％と報告されています。
　小耳症は耳介の変形だけでなく、しばしば外耳道（耳の穴から鼓膜まで）に狭窄や閉鎖があり、中耳構造の形成異常を伴うことも多く、これにより伝音難聴を合併することがあります。また、耳の形態異常は、補聴器の装着が困難であったり、マスクや眼鏡をかけられないなど、日常生活にも機能的・整容的な支障をきたします。
　さらに、下顎などの顔面形態異常を合併する場合は、「第1・第2鰓弓症候群（first and second branchial arch syndrome）」の可能性があり、形成外科、耳鼻咽喉科、口腔外科などによる集学的（多診療科的）な評価と治療が求められます。

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